Chẩn đoán di truyền

Những đặc điểm lâm sàng của hội chứng Charge

01/07/2022 admin
Những đặc điểm lâm sàng của hội chứng CHARGE

Hội chứng CHARGE là một rối loạn di truyền dễ nhận biết với các đặc điểm biểu hiện ra bên ngoài. Đây là một hội chứng cực kỳ phức tạp, gây ảnh hưởng lớn đến sức khỏe và thể chất khác nhau ở mỗi trẻ em. Người bị bệnh CHARGE có tương quan với đột biến di truyền CHD7 và có tỷ lệ mắc là 1/10.000-1/15.000 trẻ. Những đặc điểm lâm sàng của hội chứng CHARGE

Các đặc điểm chính của bệnh CHARGE

Những dấu hiệu phổ biến ở người mắc hội chứng CHARGE bao gồm.

Bộ phận Đặc điểm/triệu chứng Tỷ lệ người mắc
Mắt (coloboma) Coloboma của mống mắt, võng mạc; microphthalmos (mắt nhỏ) hoặc anophthalmos (mắt bị khuyết) gây mất tầm nhìn 80% -90%
Chứng suy/hẹp màng đệm Phần sau của xoang mũi có thể bị hẹp hoặc tắc một hoặc cả hai bên. 50% -60%
Bất thường dây thần kinh sọ Mất hoặc giảm khứu giác 90-100%
Khó nuốt, hít thở 70% -90%
Liệt một bên hoặc cả hai bên mặt 40%
Tai ngoài Tai ngắn, rộng, có ít hoặc không có thùy, thường thò ra ngoài và không đối xứng. > 50%
Tai giữa Xương tai giữa dị dạng gây mất khả năng nghe Phổ biến

  Các đặc điểm ít gặp hơn ở hội chứng CHARGE là:

Bộ phận Đặc điểm Tỷ lệ người mắc
Tim Khuyết tật tim, chẳng hạn như tứ chứng Fallot 75%
Môi  Sứt môi, hở hàm ếch 20%
TE Fistula Chứng mất trương lực thực quản, rò khí quản, TEF hình chữ H 15-20%
Thận Thận nhỏ, thận thiếu, thận đặt sai vị trí, nằm ngược 40%
Bộ phận sinh dục Nam giới: dương vật nhỏ, tinh hoàn nhỏ 50%
Nữ giới: môi âm hộ nhỏ, tử cung nhỏ hoặc không có 25%
Cả hai: chậm dậy thì nếu không có sự can thiệp của hormone 90%
Các vấn đề về tai mãn tính Nhiễm trùng, dịch trong tai 85%
Vai Cơ vai kém phát triển, cơ ngực nhỏ hoặc thiếu, cổ ngắn Phổ biến
Chân tay/Hệ xương Thiếu ngón cái, thừa ngón, bất thường ở đốt sống Phổ biến
Dây thần kinh sọ Não úng thủy, co giật, bất thường được nhìn thấy khi chụp MRI hoặc CT Hiếm
Tuyến ức hoặc tuyến cận giáp Tuyến ức nhỏ hoặc thiếu, giảm hệ thống miễn dịch Rất hiếm
Omphalocele Thoát vị rốn 15%
Dị tật ở núm vú Núm vú thừa, thiếu hoặc đặt sai vị trí Hiếm
Cột sống Vẹo cột sống, trương lực cơ thấp Phổ biến

 

Nguyên nhân gây bệnh

Các đột biến trong gen CHD7 là nguyên nhân chính gây ra hội chứng CHARGE. Hầu hết các đột biến trong gen CHD7 khiến cho việc sản xuất protein CHD7 bị phá vỡ và không còn hoạt động bình thường. Sự thiếu hụt protein này có thể phá vỡ quá trình tái cấu trúc nhiễm sắc thể và điều hòa biểu hiện gen.

Những thay đổi biểu hiện gen trong quá trình phát triển phôi thai có thể gây ra các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh CHARGE. 20% người mắc bệnh CHARGE không có đột biến trong gen CHD7 và không phải mọi bất thường ở CHD7 đều gây ra CHARGE 

Xét nghiệm và chẩn đoán

Để xác định những dấu hiệu và triệu chứng của CHARGE, bác sĩ sẽ yêu cầu chụp ảnh (siêu âm tim, siêu âm thận, MRI tai trong) và xét nghiệm microarray nhiễm sắc thể, giải trình tự gen CHD7 hoặc giải trình tự toàn bộ exome. Bác sĩ sẽ thu thập tất cả các thông tin và đưa ra quyết định về khả năng mắc hội chứng CHARGE để đưa ra chẩn đoán chính xác nhất.

Để biết thêm thông tin về các bệnh di truyền do đột biến hãy truy cập website tasscare.com. Hoặc để được tư vấn miễn phí về xét nghiệm trước khi sinh, những điều cần biết khi đưa ra quyết định về kế hoạch sinh con, hãy gọi ngay đến hotline 0909.080.168 sẽ có các chuyên gia, bác sĩ hỗ trợ bạn 24/7.

Chia sẻ: Facebook Zalo X